Clinique du motoneurone

Jeudi 20 Jul 2017
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Information sur la maladie

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La maladie de Charcot, connue sous divers synonymes (maladie du motoneurone, sclérose latérale amyotrophique), est la plus fréquente des maladies du motoneurone.

Dans cette affection, les cellules nerveuses qui activent nos muscles sont malades ce qui entraîne la faiblesse et l'atrophie de ceux ci. L'évolution est imprévisible sur un court terme, c'est pourquoi votre médecin ne peut préciser initialement ce qui va advenir . Le suivi permet, en évaluant régulièrement votre état, de savoir à quelle vitesse évolue votre maladie . Aucune évolution est identique . Ce suivi permet aussi de rester vigilant pour éventuellement corriger le diagnostic si l'évolution était inhabituelle.

La maladie peut commencer sur tout lieu du corps, mais les débuts les plus classiques sont une faiblesse d'une main, d'un pied ou un trouble de la parole. Quand la maladie évolue, elle tend à diffuser progressivement sur le corps. Ainsi si elle débute à la main elle pourra s'étendre à tout le bras et ainsi de suite.

Plusieurs aspects de la maladie, qui ne toucheront pas forcément tous les patients, sont particulièrement surveillés car sources de complications qui peuvent à leur tour faciliter ou accélérer une aggravation .

  • Le handicap des membres risque d'entraîner raideur articulaire, blocage, douleurs, phlébite puis embolie pulmonaire.
  • Les troubles de l'alimentation peuvent entraîner une dénutrition et, par le risque de fausses routes, des infections pulmonaires.
  • La gêne respiratoire (la respiration est assurée par des muscles qui peuvent être touchés par le processus de la maladie), risque de faciliter les infections pulmonaires voire, quand les troubles sont avancés, de créer un état d'insuffisance respiratoire.

En dehors des risques de complications liées à la maladie, les patients peuvent également faciliter leur propre aggravation. Il convient donc d'être extrêmement prudent sur les aspects suivants :

  • L'activité physique se doit d'être toujours non fatigante, les efforts sont à proscrire. Tous les moyens devront être mis en oeuvre pour éviter par exemple le port de charges lourdes, les montées répétées d'escaliers, les déplacements sur de longues distances, les activités manuelles nécessitant de serrer les objets (cuisine, bricolage). La cellule nerveuse qui active nos muscles essaie de se réparer. Ainsi, si on la stimule trop ou trop régulièrement, son intégrité n'en sera que plus compromise.
  • L'alimentation doit être riche, régulière et le poids doit être surveillé au moins une fois par semaine. La maladie fait dépenser plus de calories qu'à l'habitude. Les patients doivent en fait manger plus qu'avant pour maintenir leur poids. Si celui-ci baisse, la dénutrition va s'installer et les cellules nerveuses n'en souffriront que plus. Aucun régime ne doit être fait.

On ne sait pas à quoi est due cette maladie. Il semble en revanche qu'il existe des facteurs de risque de développer la maladie de Charcot : travail exténuant, pratique sportive intensive, professions exposées à des toxiques environnementaux (solvants, colles, produits pétroliers, émanations de soudures). Dans de rares cas (moins de 5%), la maladie est héréditaire. Dans ces cas, il y a ou il y a eu plusieurs malades dans la famille. Vous serez questionné(e) sur ce point.

Nous pouvons travailler avec vous pour éviter les facteurs aggravants, prévenir et traiter les complications, vous permettre de vous adapter vite et au mieux à un handicap donné, aider à mettre en place les aides auxquelles chaque patient a droit, et vous soutenir, vous et votre entourage. Le ralentissement de la maladie passe par tous les moyens que nous avons exposés mais aussi par le traitement médicamenteux, le Riluzole, qui est le premier traitement ayant démontré son efficacité pour atténuer le processus pathologique de la maladie de Charcot. Plus encore que le ralentissement, la prise en charge a pour principe d'optimiser la qualité de vie, quel que soit le handicap.

Mis à jour ( Lundi, 11 Février 2013 10:56 )  

Les Nouvelles:

 

Etude biotine

L’équipe du centre SLA de Montpellier débute une étude pilote destinée à évaluer l’effet et la tolérance de la Biotine dans la SLA. 30 patients seront inclus. Le suivi est de 1 an, 6 mois en aveugle (2 patients traités pour 1 sous placebo) et 6 mois en ouvert (tous les patients prendront le médicament). Cette étude ne concerne que les patients suivis en centre SLA et qui ont eu une ou deux évaluations de leur état neurologique dans les 6 derniers mois dans leur centre. La biotine a montré un effet intéressant dans la Sclérose en Plaques en limitant l’évolution du handicap en particulier moteur et certains patients se sont améliorés. Cette vitamine permettant l’apport d’énergie aux neurones et autres cellules nerveuses, il est donc important de détermine son intérêt dans la SLA.

 

Congrès mondial annuel sur la SLA, Dublin, décembre 2016.

Environnement et SLA La conférence inaugurale donnée par Vermeulen (Pays Bas), portait sur le rôle des facteurs environnementaux dans la SLA. Il a tout d’abord passé en revue la multitude de facteurs que l’on pense impliqués dans la maladie : pesticides, métaux lourds, champs magnétiques, toxines, benzène, formol, tabac, exercice physique, etc.

 

L’essai Tirasemtiv dans la SLA a débuté en France

Ce médicament améliore la contractilité des muscles. Une étude précédente a montré que le déclin de la capacité respiratoire était ralenti de près de 50 %. Cette étude a pour but de confirmer cela.