Clinique du motoneurone

Sclérose Latérale Amyotropique

Welcome to SLA Center of Montpellier

CHU Gui De Chauliac, Montpellier

The ALS center, national reference with Montpellier University Hospital, supports patients since 1988, it is also very active in research on the causes of the disease and treatments for the future.

We hope you find here the information you need on the different aspects of ALS, or motor neuron disease.

We discuss in this site the signs and evolution of the disease, its treatment, its causes, the various adaptations that can be envisaged, what to do or not to do, the social approaches, the research and the perspectives resulting from the scientific advances. .

Thank you for letting us know what is missing for us to progress in the service we want to give to patients and their families.

We searching for a long time a blood biomarker, which would facilitate the diagnosis and better know the prognosis of the disease. The latter is very variable from one individual to another, ranging from a few months to more than 40 years.

C’est un des grands enjeux d’un avenir que l’on espère proche. Le rôle de la protéine SOD1 qui se misfolde et devient toxique est bien démontré (cf actualités) et le blocage du gène SOD1 transforme le pronostic de l’animal en particulier à l’aide d’un vecteur viral. Des études sont prévues, certaines en cours, plusieurs structures sont impliquées en Amérique du Nord comme en Europe et même en France.

Les pistes thérapeutiques sont nombreuses en effet, car pour agir sur le processus il existe beaucoup de voies :

Les travaux sur le mode de propagation de la SLA selon le modèle de type prion sont de plus en plus nombreux. Les chercheurs ont identifié la forme prionisée de la protéine SOD1, on dit misfoldée (misSOD1). SOD1 est la principale protéine produite par les neurones moteurs, près de 25% des protéines de cette cellule sont de la SOD1. Cette enzyme sert à détoxifier la cellule des radicaux libres oxygénés qu’elle transforme en eau. Ainsi au plus la cellule a une activité forte, au plus elle doit produire SOD1, et dans ce contexte elle augmente son risque qu’une molécule de SOD1 se misfolde. On ne connait pas à ce jour les conditions, les raisons de ce misfolding, beaucoup de facteurs peuvent entrer en ligne de compte, internes et externes à la cellule.