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Sclérose Latérale Amyotropique

Bienvenue sur le site du centre SLA

CHU Gui De Chauliac, Montpellier

Le centre SLA, centre de référence national, du CHU de Montpellier, prend en charge les patients atteints de SLA depuis 1988, il est également très actif dans la recherche sur les causes de la maladie et les traitements d’avenir.

Nous espérons que vous trouverez ici les informations qui vous sont utiles sur les différents aspects de la SLA, ou maladie du motoneurone.

Nous abordons dans ce site les signes et l’évolution de la maladie, son traitement, ses causes, les différentes adaptations envisageables, ce qu’il faut faire ou ne pas faire, les démarches sociales, la recherche et les perspectives issues des avancées scientifiques.

Merci de nous faire part d’éléments qui manquent pour que nous progressions dans le service que nous souhaitons rendre aux patients et à leurs familles. 


Dernières actualités

C’est un des grands enjeux d’un avenir que l’on espère proche. Le rôle de la protéine SOD1 qui se misfolde et devient toxique est bien démontré (cf actualités) et le blocage du gène SOD1 transforme le pronostic de l’animal en particulier à l’aide d’un vecteur viral. Des études sont prévues, certaines en cours, plusieurs structures sont impliquées en Amérique du Nord comme en Europe et même en France.

Les travaux sur le mode de propagation de la SLA selon le modèle de type prion sont de plus en plus nombreux. Les chercheurs ont identifié la forme prionisée de la protéine SOD1, on dit misfoldée (misSOD1). SOD1 est la principale protéine produite par les neurones moteurs, près de 25% des protéines de cette cellule sont de la SOD1. Cette enzyme sert à détoxifier la cellule des radicaux libres oxygénés qu’elle transforme en eau. Ainsi au plus la cellule a une activité forte, au plus elle doit produire SOD1, et dans ce contexte elle augmente son risque qu’une molécule de SOD1 se misfolde. On ne connait pas à ce jour les conditions, les raisons de ce misfolding, beaucoup de facteurs peuvent entrer en ligne de compte, internes et externes à la cellule.

Les pistes thérapeutiques sont nombreuses en effet, car pour agir sur le processus il existe beaucoup de voies :

Le NP001 avait soulevé certains espoirs il y a quelques années quand Neuraltus avait présenté les résultats de la première étude publiée en 2015.

C’est un sujet qui nous vaut de nombreuses questions aussi bien des patients que de leurs familles. Il semblait important de l’évoquer ici car l’espoir que suscitent les cellules souches dans le public contraste énormément avec l’absence totale de résultat chez l’homme en Neurologie, alors que pour d’autres spécialités comme l’hématologie, la gastro entérologie ou la dermatologie, les résultats sont souvent déterminants.

Les cellules souches sont des cellules de l’organisme qui restent dans un état dit « non ou peu différencié » dans l’attente de pouvoir être « recrutées » par l’organisme pour remplacer d’autres cellules mourantes ou déficientes. C’est pourquoi elles permettent par exemple de reconstituer les lignées de globules blancs par exemple après injection dans le sang (greffe de moelle osseuse), ou bien de « fabriquer » de la peau dans une boite de Petri.

Les études chez l’animal ont donné des résultats encourageants !